59歲男子心跳呼吸驟停，生命到了至暗時(shí)刻，卻不知原因。送入上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院急診救治后，竟發(fā)現(xiàn)他的心臟主動(dòng)脈瓣少一葉。新華醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科、心胸外科等多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)不僅為他搶回了生命的機(jī)會(huì)，還通過(guò)微創(chuàng)主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，讓這位極為隱匿的疾病患者重獲“心”生。

生命經(jīng)歷“至暗時(shí)刻”

(資料圖片)

賀辛（化名）是浙江海鹽縣人，兩個(gè)月前的一個(gè)晚上，他在家中突發(fā)咳嗽，先自己找了點(diǎn)藥吃，但2個(gè)小時(shí)后，咳嗽沒(méi)有減輕，反而咳出了粉紅色泡沫痰。在120急救車上吸著氧的賀辛呼吸急促、四肢濕冷，指脈氧飽和度只有46％，不足正常值的一半（正常值95％～100％）。

緊急送至縣醫(yī)院后，就在醫(yī)生向家屬告知病情危重時(shí)，突然監(jiān)護(hù)儀上顯示賀辛的心跳為0，醫(yī)務(wù)人員立即實(shí)施了緊急心肺復(fù)蘇、氣管插管、有創(chuàng)呼吸機(jī)等搶救措施，并收入院治療。

但賀辛病情沒(méi)有好轉(zhuǎn)，神志不清、休克、兩肺大片地滲出。抱著一線希望，2天后，賀辛深夜轉(zhuǎn)入新華醫(yī)院，急診開(kāi)放綠色通道，新華醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科住院總?cè)~嘉煒醫(yī)師當(dāng)即收入急診重癥監(jiān)護(hù)室EICU。

“蛛絲馬跡”找出病因

急診重癥監(jiān)護(hù)室里的賀辛，神志不清、發(fā)熱、休克、呼吸衰竭、心功能不全、急性腎損傷，氣管插管呼吸機(jī)、血管活性藥物、冰毯冰帽、血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，當(dāng)天夜里還出現(xiàn)了癲癇。除了積極對(duì)癥支持治療，病因是關(guān)鍵。

賀辛家屬反映患者除了有高血壓，他身體一向不錯(cuò)，5年前有過(guò)一次胸痛發(fā)作，冠脈造影也沒(méi)有提示有冠脈病變，醫(yī)生說(shuō)是左心室肥厚、心影增大。那這次究竟是什么原因?qū)е滤l(fā)生心跳呼吸驟停呢？

新華醫(yī)院EICU葛勤敏主任醫(yī)師為賀辛進(jìn)行了仔細(xì)的查體，發(fā)現(xiàn)他竟然有非常典型的體征：心臟主動(dòng)脈瓣區(qū)雜音、水沖脈、槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征，以及罕見(jiàn)的Landolfi征（與心搏同步的瞳孔收縮和擴(kuò)張）、Quincke征（指甲下毛細(xì)血管搏動(dòng)）。進(jìn)一步分析病情發(fā)現(xiàn)，賀辛當(dāng)時(shí)的起病符合急性左心衰表現(xiàn)，病因再次鎖定在心源性因素上——可能是心臟瓣膜出了問(wèn)題。

“奇怪，他的主動(dòng)脈瓣只有2葉。正常的主動(dòng)脈瓣應(yīng)該有3葉?！毙氯A醫(yī)院EICU計(jì)小靜醫(yī)生邊給賀辛做床邊心超邊說(shuō)。這樣的話，一切就解釋得通了。賀辛所患的疾病是主動(dòng)脈瓣二葉化畸形，這是基礎(chǔ)病，隨后重度主動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致了急性左心衰，最終引發(fā)了呼吸心跳驟停。之后的增強(qiáng)CT還顯示，賀辛并發(fā)有升主動(dòng)脈擴(kuò)張，直徑達(dá)到了51毫米。

微創(chuàng)手術(shù)幸運(yùn)重生

自然界里每十萬(wàn)株苜蓿草（三葉草）中可能只存在一株四葉草，所以發(fā)現(xiàn)一株四葉草是非常幸運(yùn)的。多一葉的四葉草代表幸運(yùn)，少一葉的主動(dòng)脈瓣卻是不幸的。

據(jù)介紹，二葉式主動(dòng)脈瓣畸形是一種先天性心臟病，患病率約1%-2%，發(fā)病隱匿，較少發(fā)展為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一旦出現(xiàn)癥狀往往心臟功能已失代償，病程進(jìn)展快，可發(fā)生猝死。

不幸之中，賀辛又是幸運(yùn)的。新華醫(yī)院急診EICU立即請(qǐng)心胸外科湯敏主任醫(yī)師會(huì)診，湯敏當(dāng)即決定和家屬溝通下一步手術(shù)。入院后7天，在EICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)努力下，經(jīng)過(guò)積極抗感染、低溫腦保護(hù)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善心肌代謝、營(yíng)養(yǎng)支持等支持治療下，賀辛成功拔除氣管插管、脫離了呼吸機(jī)，臟器功能指標(biāo)明顯改善，生命體征平穩(wěn)的賀辛轉(zhuǎn)入了心胸外科監(jiān)護(hù)室。

為保護(hù)腦灌注，避免腦功能受二次打擊，湯敏主任醫(yī)師為賀辛制定了非體外循環(huán)的微創(chuàng)介入手術(shù)方案。在充分的術(shù)前準(zhǔn)備與評(píng)估后，實(shí)施了全身麻醉下經(jīng)心尖主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，手術(shù)順利，復(fù)查心臟超聲顯示主動(dòng)脈瓣位生物瓣功能良好，主動(dòng)脈瓣反流消失。

圖說(shuō)：術(shù)中使用TAVR系統(tǒng)經(jīng)心尖進(jìn)入心臟，準(zhǔn)備釋放瓣膜 來(lái)源/采訪對(duì)象提供（下同）

圖說(shuō)：瓣膜釋放完畢，主動(dòng)脈造影未見(jiàn)反流

接著，賀辛進(jìn)行了2次高壓氧治療，術(shù)后第10天出院。日前，賀辛再次來(lái)到新華醫(yī)院急診監(jiān)護(hù)室EICU門(mén)口，為了當(dāng)面向監(jiān)護(hù)室的醫(yī)護(hù)人員表示感謝。很難想象，面前這位言語(yǔ)流利、活動(dòng)自如的中年男人，一個(gè)多月前剛經(jīng)歷了心跳呼吸驟停的至暗時(shí)刻。能走能動(dòng)，能言能語(yǔ)，熬過(guò)難關(guān)，賀辛煥若新生。

據(jù)介紹，二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，主要以常染色體顯性遺傳，臨床表現(xiàn)取決于瓣膜的功能和有無(wú)合并病變。該病發(fā)病隱匿，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，部分重度主動(dòng)脈瓣狹窄或反流的患者可能會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)不耐、呼吸困難、心悸、暈厥，甚至猝死。主動(dòng)脈擴(kuò)張以及主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是二葉式主動(dòng)脈瓣畸形最為嚴(yán)重且最為致命的并發(fā)癥。由于并發(fā)癥可能危及生命，因此通過(guò)定期篩查及早發(fā)現(xiàn)進(jìn)展性疾病至關(guān)重要。

專家指出，對(duì)于每位二葉式主動(dòng)脈瓣患者，應(yīng)對(duì)瓣膜功能、心室大小和功能以及主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈直徑進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估。如果初始影像學(xué)檢查正常且無(wú)主動(dòng)脈擴(kuò)張，則應(yīng)每5-10年重復(fù)一次影像學(xué)檢查。如果發(fā)現(xiàn)任何異常，則每年復(fù)查。在二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的治療方面，藥物治療作用有限，無(wú)法改變疾病的自然病程。隨著年齡的增長(zhǎng)，多數(shù)二葉式主動(dòng)脈瓣畸形患者需要各種形式的干預(yù)，如涉及主動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣根部置換的外科治療方式。

新民晚報(bào)記者 左妍

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